大疱性类天疱疮

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定义 编辑本段

 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是类天疱疮的另一种类型,也是一种慢性疾病自身免疫性的皮肤黏膜病。

临床特点 编辑本段

1.多见于老年人,无性别、种族因素。
2.为皮肤上的张力性水疱;
3.不累及周围的皮肤;
4.疱破后形成大面积的创面;
5.病程长,但预后良好;
6.10-20%患者出现粘膜损害;
7.位于口腔黏膜的水疱较小。


病因 编辑本段

       大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病,基底膜带是免疫球蛋白及补体的沉着部位,也是循环自身抗体(抗基底膜抗体)发生反应的部位。由于嗜酸性粒细胞在病损的早期已出现,因此认为,嗜酸性粒细胞在基底膜区的三年上、局部水疱形成,在上皮结缔组织界面分离中起重要作用。   

      抗基底膜抗带自身抗体主要为IgG,并且主要为IgG4或IgA亚类,约有25%的病例IgM与IgA共同出现或单独出现。

临床表现 编辑本段

一、口腔
1.少见,约有不足20%的患者口腔内有疱。
2.疱小,状似粟粒,不易破,破后溃疡渐趋于愈合并不扩展。
3.尼氏征(-) 。
4.损害累及牙龈,类似非特异性剥脱性龈炎,表现为牙龈缘充血,表皮剥脱,附着龈亦然。
5.病程长迁延达数月至数年,缓解后再次复发时,病情较轻。
6.口腔内的损害疼痛轻,躲在皮损后发生。
7.除口腔外,其他体窍粘膜少有累及。
                
二、皮肤
1.常发生在腋窝、腹股沟、前臂内侧等处。
2.外观正常皮肤或红斑的基础上起张力性大疱,疱液饱满,疱壁较厚,不易破裂,因此创面不多。
3.尼氏征(-)
4.疼痛轻微,易于愈合。
5.大部分损害伴有瘙痒出现。

大疱性类天疱疮


病理 编辑本段

1.上皮下疱:上皮完整,上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱。  
2.无棘层松解现象
3.结缔组织表面平滑,有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润,并见有血管扩张。直接免疫荧光法检查,可见基底膜区有一连续细长荧光带,主要是IgG。
4.间接法也可测出抗基底膜区抗体,并且有70-80%患者血清中抗体效价较高。


诊断 编辑本段

1.根据临床表现和病理检查可作出诊断。
2.皮肤以大疱为主;
3.口腔水疱小而少;
4.直接免疫荧光法基底膜区出现连续细长荧光带;
5.间接法检查约有70-80%患者血清中查见抗基底膜区抗体。


鉴别诊断 编辑本段

1. 寻常型天疱疮
上皮内疱
尼氏征(+)
皮肤和粘膜均有明显棘层松解征
在正常皮肤上起疱,疱壁薄而易破,不易愈合
口腔黏膜常早于皮肤出现损害

2. 瘢痕性类天疱疮
口腔黏膜除水疱外,以牙龈缘、附着龈的剥脱性龈炎样损害为主要表现,缺牙区亦然
可见粘膜糜烂、溃疡
皮肤大疱少见
反复或持续的单纯性结膜炎,病程长期可导致睑-球粘连,角膜瘢痕可使视力丧失

3. 大疱性表皮松解症
创伤是发病主要原因
自身抗原分子量(290000,145000)不同于大疱性类天疱疮
抗原由胶原和非胶原区组成,基底膜下方有IgG沉积物。

4. 多形性类天疱疮
属大疱性类天疱疮的一种变形
通常小疱开始,甚至严重时也无大疱
病理学改变与大疱性类天疱疮相同
皮质激素加磺胺砒啶或氨苯砜的联合治疗能控制该病。


治疗 编辑本段

1.激素:除病情严重外,应尽量减少或避免全身大剂量使用激素,尤其是仅有口腔病损者。
2.若需用泼尼松,10-30mg,每天1次,即可控制病情。待情况稳定后开始减量,若病情需要,也可持续用药2-4周后减量。
3.也有用氨苯砜、四环素、四环素与烟酰胺联合应用治疗本病有效的报道。


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创建者: 武大口腔百科词条组
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