韦格纳肉芽肿病

创建词条 编辑词条

概述 编辑本段

    韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为特征,开始为局限于上下呼吸道粘膜的肉芽肿性炎症,但往往发展成全身坏死性肉芽肿性炎症、恶性脉管炎,最后导致肾衰竭而死亡。有人认为本病可能使结节性多动脉炎的一型,也有人认为可能是恶性肉芽肿的扩展型。

病因 编辑本段

    本病病因目前尚不清楚。虽然病程类似于感染过程,但尚未分离出感染因子。
    有人认为可能是链球菌伴过敏样紫癜导致脉管炎,也可能是药物变态反应。
    还有人推测抗原抗体复合物沉积于血管壁,影响了补体的趋化作用,从而吸引了大量多形核白细胞在溶酶体作用下分解血管壁。
    自身免疫病学说也是学者们的争论点之一。
    总之,根据目前的研究结果,尚不能明确发病机制,需进一步研究。


病理 编辑本段

1.本病活检组织病理表现为坏死性肉芽肿。
2.病损由中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞及上皮样细胞组成;血管呈现坏死为主的炎症,血管壁类纤维蛋白性变,基层及弹力纤维破坏,官腔中血栓形成。
3.大片组织坏死。
4.直接免疫荧光检查可见补体和免疫球蛋白IgG散在沉积。
5.电镜下可见上皮基底膜处有上皮下沉积物存在。


临床表现 编辑本段

1.任何年龄均可发病,中年以后多见。
2.男性发病两倍于女性。
3.发病缓慢,全身有发热、关节痛、体重下降、消瘦明显。
4.起初为呼吸道感染症状,出现鼻出血、脓性鼻溢、鼻孔痂皮与肉芽肿、鼻窦炎症状,咳嗽、咯血为肺部感染症状,可因鼻中隔、咽喉和气管处病变而有呼吸困难。数周或数月后病损可发展到全身各个器官,肾脏发生肾小球肾炎,出现蛋白尿、血尿等。最后形成尿毒症、肾衰竭致死。
5.口腔黏膜出现坏死性肉芽肿性溃疡,好发于软腭及咽部,牙龈和其他部位也可发生。溃疡深大,扩展较快,有特异性口臭,无明显疼痛。溃疡坏死组织脱落后骨面暴露,并继续破坏骨组织使口鼻腔穿通,抵达颜面;  6.破坏牙槽骨,使牙齿松动、拔牙创不愈合。
7.皮肤可有瘀点、红斑、坏死性结节、丘疹、浸润块及溃疡等。
8.患者出现低色素性贫血,白细胞计数高于15*109/L,血沉加快,r球蛋白升高,血中白蛋白与球蛋白比值逆转;尿蛋白升高;血清补体水平正常或偏高,血清中有抗平滑肌及抗细胞质的自身抗体,C反应性蛋白实验的反应性增强。

9..头部X线检查可见骨组织破坏;胸部X线检查可见双肺广泛浸润,有时有空洞形成。


诊断 编辑本段

1.口腔黏膜出现坏死性肉芽肿及溃疡、破坏骨组织;
2.全身发热、消瘦等症状;
3.早期的呼吸系统症状和晚期的肾功能改变是本病特征;
4.组织病理表现为坏死性血管炎和肉芽肿性炎症是诊断所必须的;
5.实验室和X线检查所见作为参考。


鉴别诊断 编辑本段

1.复发性坏死性粘膜腺周围炎
反复发作的口腔溃疡病史;没有全身症状和身体其他系统疾病症;口腔溃疡发生在非角化粘膜,可同时伴有小溃疡发生;溃疡不侵犯骨组织,经2-3个月溃疡可愈合。
2.口腔结核性溃疡
多有口腔外部结核病史或结核病接触史;口腔溃疡深大而有潜撅性,疼痛剧烈;病理表现有干酪样坏死的结核性肉芽肿结节;结核菌素试验呈阳性,可自病变处培养出结核菌素;有些病人胸部X线检查可见肺结核表现;抗结核治疗科取得疗效。
3.结节病
口面及全身多个系统出现的慢性肉芽肿性疾病,无坏死性血管炎性病变;口腔病损以肿胀和结节为特点,很少出现溃疡。病理变化为非干酪样坏死的肉芽肿结节;肺门淋巴结肿大、结核菌素反应减弱、Kveim反应阳性、血沉加快等是本病的特点。
4.恶性肉芽肿
病变过程和病理表现欲韦格纳肉芽肿相似,但现在人们多认为后者是过敏性疾病,应与前者分开;而前者属于恶性肿瘤。恶性肉芽肿病损局限在口鼻部中线处,病变为局限性,对全身其他系统影响少,这与韦格纳肉芽肿累及全身系统导致血管炎和肾脏变化有所不同。


治疗 编辑本段

1.化疗  早期应用细胞毒类药物进行化疗,成功可能性很大。口服环磷酰胺,每天75-150mg;硫唑嘌呤每天150mg;苯丁酸氮芥7-9mg。可从上述药物中择1-2种使用。用药时应注意其副作用,定期检查白细胞计数,避免出现严重的白细胞减少症。可断续用药一年。用上药的同时可应用皮质类固醇。
2.放疗   对于局限病损,可采用放疗。
3.局部治疗   保持口腔卫生,用0.1%依沙丫啶(利凡诺)、0.05%氯己定(洗必泰)液含漱以减轻和消除炎症。在局部抗炎治疗的基础上,可给予各种剂型的局部促愈合药物:养阴生肌散、溃疡膏均可。


预后 编辑本段

一般来说,本病预后较差,有些病人病情可能缓解,但终因肾衰竭致死。

→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

标签: 韦格纳肉芽肿病;

评价该词条:
(0 评价)

词条统计

浏览次数: 3405
编辑次数: 0
最近更新: 1847 天以前
创建者: 武大口腔百科词条组
相关科室:
相关医生:
首页 | 口腔问答 | 口腔百科 | 在线导医 | 临床科室 | 院外门诊 | 就诊指南 | | 精品课程 | 校友录 | 人事规章 | 办公OA

地址: 湖北省武汉市洪山区珞喻路237号 (430079)  电话: 027-87686110(咨询)/87877870(投诉)

领导信箱:wdkqdzb@163.com

武汉大学口腔医院 &湖北省口腔医院
鄂ICP备05001863号