先天性唇腭裂

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概述 编辑本段

    唇裂(cleft lip)俗称“兔唇”、“豁嘴”,是指上唇的缺裂。
    腭裂(Cleft Palate)俗称“狼咽”,是指上腭部的缺裂。
    唇裂与腭裂常常伴发,它们都是婴儿出生时就有的畸形。畸形发生于母体内胎儿时期,医学上称之为先天畸形,是口腔颌面部最常见的先天性发育畸形。


疾病形成 编辑本段

单侧上颌突与球状突未融合        单侧唇裂
双侧上颌突与球状突未融合        双侧唇裂
一侧侧腭突与中腭突未融合        单侧腭裂
双侧侧腭突与中腭突未融合        双侧腭裂


病因 编辑本段

       在胚胎发育早期,嘴唇和上腭部分是由两侧组织渐渐往中线连接起来形成。如果在妊娠早期(2个月以前)有某些因素干扰而不能按预定的进度达到连接时,就会产生唇裂或腭裂。
      目前大部分致病原因尚不清楚,部分患者可能与遗传或环境因素有关。 
1.遗传因素:

遗传学研究证明,本病为多基因遗传性疾病,20-30%的患者具有阳性的遗传因素。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。
这里有一份关于遗传问题的资料:
若双亲都正常,生育第一位唇腭裂子女的可能性为一比五百五十;
若双亲都正常且一位子女有唇腭裂,生育第二位唇腭裂子女的可能性为一比二十;
若双亲都正常且第一及第二位子女有唇腭裂,生育第三位唇腭裂子女的可能性为一比四;
若双亲中有一位唇腭裂患者,生育唇腭裂子女的可能性为一比二十;
若双亲中有一位唇腭裂患者且一位子女有唇腭裂,生育第二位唇腭裂子女的可能性为一比四;
⑥若双亲都是唇腭裂患者,生育第一位唇腭裂子女的可能性为一比四。

2.感染和损伤:怀孕初期(2个月左右)的母亲感染过病毒,如流感、风疹或受过某种损伤可能成为唇腭裂的致病原因。
3.身系统性疾病:母体怀孕期间患有如贫血、糠尿病、严重营养障碍等慢性疾病。
4.内分泌的影响:激素
5.药物因素:环磷酰胺、甲胺喋呤、苯妥英钠等
6.物理因素:放射线、微波
7.烟酒因素
    综上所述,致畸因素是多种多样的,但也不十分明确,简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。


发病特点 编辑本段

1.发生率大约为0.182%,即每550名新生儿中就有1名可能发生唇腭裂。
2.一般男性多于女性。
3.临床上根据裂隙发生部位不同,单纯发生在唇部的叫唇裂;发生在腭部的叫腭裂;唇部和腭部皆有的叫唇腭裂。


疾病分类 编辑本段

一、唇裂
1.单侧唇裂
:Ⅰ°仅限于唇红部
          Ⅱ°上唇部分裂开,但未裂至鼻底
          Ⅲ°整个上唇至鼻底完全裂开
2.双侧唇裂:双侧不完全裂
          双侧完全裂
          混合裂

先天性唇腭裂

先天性唇腭裂

3.腭裂
软腭裂          仅软腭或仅悬雍垂裂开,不分左右
不完全性腭裂    软腭完全裂开伴有部分硬腭裂(未达切牙孔)
单侧完全性腭裂  自悬雍垂至切牙孔完全裂开,斜向外侧直抵牙槽嵴
双侧完全性腭裂  裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突  

先天性唇腭裂


临床表现 编辑本段

1.唇裂
上唇裂开,裂隙宽度不等,唇弓连续性中断
人中嵴偏斜,两侧唇高不等
两侧鼻孔不对称,患侧鼻底较宽,鼻翼扁平塌陷
鼻小柱短小、偏斜
Ⅱ° 、Ⅲ°唇裂可伴有牙槽突裂及腭裂

2.腭裂
吸吮功能障碍
腭裂语音
口鼻腔卫生不良
牙列错乱
听力降低

上颌发育障碍

 


不良影响 编辑本段

1.  畸形及机能障碍:
1.通常发生先天性唇裂、腭裂的患儿,不仅有面部的畸形,如上唇裂开、鼻翼塌陷、口顶裂开、口腔和鼻腔相通等等,尚有吸乳、吞咽、呼吸和说话等重要生理机能的障碍。
2.这些畸形和机能的障碍常因畸形的部位、范围和程度不同,有轻重的差异。
3.一般而论,单纯患有唇裂的患儿其畸形常重于机能障碍;
4.单纯患有腭裂的患儿其机能障碍常重于畸形;
5.同时患有唇裂和腭裂的患儿,其机能障碍和畸形都很严重。

2.  影响全身健康:
1.患有唇裂和腭裂的患儿,由于口腔和鼻腔相通,口内没有吸允乳液所必须的负压条件,所以出生以后,很快表现出吸乳困难。
2.这些患儿在用汤匙、滴管或大孔乳瓶的喂养下,虽然可以获得食物营养,但在喂饲时,大多需要较长的时间和耐心,而吸乳的时候又易将空气吞下,以致喂养后常常发生打嗌、肚子痛、夜间哭闹和不能安眠等症状。
3.由于营养和睡眠不足,这些患儿在出生时很多是健康的,但不久以后即逐渐消瘦。
4.另外,由于鼻腔和口腔相通,冷空气和灰尘不能经鼻腔过滤、加温而直接进入咽部,鼻腔和咽腔受寒冷刺激,口内的食物常在鼻咽管的管口存积,故常易发生呼吸道、中耳和上呼吸道的感染。

3.  影响发音:
       随着孩子的逐渐长大,长到开始说话的时期,患儿则不能将说话的气流充分的保持在口腔之内(大部分由鼻腔逸出),很多声音难以发出,时常勉强用其他器官和结构发出声音,并且发出的声音很不正常,外人难以听懂,所以被称为腭裂语音。


4.影响心理健康

 


治疗 编辑本段

     专业而精细的整复外科手术对患者的外观、语音恢复、耳疾的改善、颜面的发育及心理社会适应均有极大影响。
     唇腭裂整复手术主要包括唇裂修复术、腭裂修复术和牙槽突裂植骨术。此外,还要根据患者的个别情况选择性地增加咽成形术、唇裂鼻畸形矫正术、唇腭裂继发畸形二期整复术、正颌手术等。这些手术哪些应该作,哪些不应该作都是根据不同患者具体的畸形程度决定的。

一、手术时机
1.单侧唇裂修复术一般在出生后3个月进行。
2.双侧唇裂修复术一般在出生后6个月进行。
3.腭裂修复术一般在出生后12个月-1.5岁进行。
4.咽成形术一般在4~5岁进行。
5.牙槽突裂植骨术一般在9~11岁进行。
6.唇裂鼻畸形矫正术一般在13~16岁进行。
7.颌骨进行的正颌外科手术一般在16~18岁进行。
8.唇腭裂继发畸形二期整复术可根据具体情况分别在5岁(学龄前)、9~11岁(牙槽突裂植骨术时)和18岁(颜面发育完成之后)进行。

二、手术方法
1.唇裂
单侧:旋转推进法(Millard)
      下三角瓣法(Tennison)
双侧:原长法
      加长法
2.腭裂
腭成形术
 目的:封闭裂隙、保持和延长软腭长度、恢复软腭生理功能       
 常用术式:兰氏手术; “M”瓣手术
咽成形术
 目的:缩小咽腔、增进腭咽闭合
 常用术式:咽后壁瓣

 


唇腭裂序列治疗 编辑本段

     以往唇腭裂的治疗仅局限于单纯的手术治疗,随着医学科学的发展,唇腭裂治疗的现代概念,已不再是单纯的手术修复,而是形成了恢复正常解剖生理功能的,包括矫形-外科-正畸-语音的立体的治疗模式。唇腭裂序列治疗正是为了达到理想的治疗效果和根据这一模式提出的概念。
     所谓序列治疗,就是从患者出生到长大成人,随着生长发育的每一阶段,治疗其相应的形态、生理、心理缺陷。也就是要在治疗的最佳时期,采用最合适的方法,得到最良好的结果,形成程序化。简言之,唇腭裂序列治疗就是由多学科专家参与,在患者恰当的年龄,按照一定的程序,对唇腭裂患者进行全面治疗的一个完善的实施系统。
      组成治疗组的多学科专家包括颌面外科医师、儿科医师、口腔正畸科医师、口腔内科医师、整形外科医师、口腔修复科医师、耳鼻喉科医师、正颌外科医师、语音病理学专家、医学影像学家、护理学专家、遗传学专家、心理学专家、美容医学专家,以及社会和公共卫生工作者等。
内容:
1.出生前父母的咨询
2.出生后喂养的辅导
3.生后3-4周唇裂伴有恶劣的患儿给予腭托,缩小腭部隙裂
4.3-4月时取出腭托行鼻唇粘连术及牙槽骨的缝合
5.5-6月时做唇裂修复术、鼻整形术
6.8-9月行腭裂修补术。此时若发现有中耳积液做中耳鼓膜置管
7.1.5-2岁时对牙齿的发育和咬合关系进行评估
8.4-5岁若发音无该县,行咽部粘膜瓣封闭鼻咽腔
9.7-10岁进行牙齿的第一期整形,上颌骨向前延长并去掉乳牙
10.8-10岁牙槽骨处有缺损行骨移植
11.12-14岁进行牙齿的正畸,必要时整复上颌骨及牙弓以彻底改变面部的急性
12.在此期间每半年做一次听力测试、心理医生髓室可给予心理治疗。

 


唇腭裂手术的护理 编辑本段

一、术前护理:

1.对患儿生长、发育、营养和健康状况进行评估,以判定对麻醉和手术的承受能力。
2.按照医嘱作好各项术前检查。
3.对唇裂手术患儿应观察面部皮肤有无溃疡、疖、痈等;对腭裂手术患儿应检查口内及耳、鼻、咽、喉等部有4.否炎性疾患和上呼吸道有无感染。如伴有上述情况,应先进行治疗,暂缓手术。
5.唇裂患儿术前三天开始练习用调羹进食,以适应术后需要。
6.儿童术前需用漱口剂清洁口腔并擦净鼻腔污物;成人术前三天应作常规洁牙,并以漱口水含漱。
7.术前皮肤准备一般以肥皂水洗净局部并刮除唇、面部细毛;成人刮净胡须及剪短鼻毛。
8.术前一天作青霉素皮试和普鲁卡因皮试。
9.全麻者手术日清晨禁饮食。术前半小时按医嘱给予术前用药;需要输血者应作好输血前准备。
10.准备全麻床铺。

二、术后护理:
1.术后全麻未清醒前,应在苏醒室有专人护理,防止呕吐物或血液流入气管而引起窒息或吸入性肺炎。全麻清醒前,应使患儿去枕平卧,头偏向一侧。清醒后应严密观察喉头水肿及伤口有无出血的情况。
2.全麻清醒后6小时,可给予少量饮料。唇裂修复者,流质进食1~2天,2~3天后可改为半流质,6~7天后可进柔软的普食。腭裂修复者,流质持续6~10天,10天后可给稠软半流质,半月后给软食。
3.术后可考虑适当给予全身及局部抗菌素,以预防感染,除此之外,每日还应清洗术创与口腔。
4.唇裂修复术5~7天拆线,腭裂修复术8~10天间断拆除缝线。
5.术后近期内嘱患儿不得哭闹、大声喊叫等影响伤口愈合的不良行为。

三、唇裂鼻模
1.作用
     唇鼻膜是依据鼻前庭正常形态而制作的医用硅胶制品,在唇裂鼻畸形手术之后戴上它,可以诱导鼻前庭外部形态的正常发展。它的作用主要有以下几点:
1.唇裂鼻畸形在整复过程中,会在鼻翼软骨和皮肤之间做广泛的分离,分离的目的是为了让错位的组织重新在正常位置再附着。术中我们会在一些重要的位点进行缝合固定,唇裂鼻模的应用可以稳定矫正后重新附着的效果。
2.唇裂鼻模的衬垫可以使鼻翼软骨和皮肤间广泛分离的空腔消除,以避免今后的鼻穹窿部过于肥厚。
3.唇裂鼻畸形的鼻翼软骨形态不像正常孩子那样是拱形的,多为扁平状。而在孩子早期,鼻翼软骨是有可塑性的。利用这一生理特点,应用唇裂鼻模可以使原来扁平的鼻翼软骨变成具有正常曲度的拱形。这点尤为重要,因为鼻翼软骨的曲度对鼻部形态的影响重大,而以后靠手术来改变鼻翼软骨的曲度是非常困难的。
4.唇裂鼻模的支撑可以增大患侧鼻背的面积,信许对这种情况的发生会有写预防作用。
5.唇裂鼻模是一种硅胶制品,硅胶本身对抑制瘢痕的生长是有作用的。
6.对于隐性唇裂的婴儿,在孩子手术前的初生期就开始佩戴,能够在给鼻翼塌陷的一边起到支撑的作用,坚持佩戴,能够改善鼻翼的生長成形。

2.使用
1.术后2-3天开始使用。刚做完手术,伤口会有渗出,硅胶品没有微孔,不利于伤口的回复。一般在术后第3天就可以开始使用。
2.每天取下清洗一次,鼻模在拆线前每4个小时取下清洁并休息30分钟,拆完线的第二天开始继续使用。
3.刚开始使用鼻模时,建议在鼻模上抹上药膏才戴,等到术后2周之后,鼻子的伤口完全复原,就可以使用婴儿油或者凡士林,当作润滑剂。
4.戴法是窄面朝上,宽面朝下。鼻模佩戴的时候必须将整个戴进去,这样才能够将鼻型撑得漂亮。宝宝初戴的时候会不舒服,会有哭闹的现象,但每个宝宝的情况不同,需要有一段适应期。
5.鼻模使用的时间当然是越长越好,但仍要看父母的照顾情况和小朋友的配合程度。佩戴时间一般为6~12个月。
6.在佩戴唇裂鼻模的期间,会需要更换鼻模尺寸,在第一次唇修补手术后到1岁之间,需要更换大一点的鼻模,大概需要换2次左右,每次不一定是增大一号,有可能需要增大2~3号。要注意鼻模主要的作用是支撑鼻形状,因此大小一定要合适,太大或者太小都会起不到应有的效果。

 


预防 编辑本段

1.唇腭裂的预防关键在于怀孕早期,即妊娠第2—3个月期间。
2.应避免上述可能的致病因素,提倡优生优育,禁止近亲结婚。
3.如果生了唇腭裂畸形的小孩,也不要紧,只要很好喂养,经过及时的手术治疗,也会成为一个可爱的孩子。

 


怎样对待唇腭裂孩子 编辑本段

1.父母首先应该从心理上接纳这个孩子,并配合治疗计划的完成。
临床上我们发现,父母受教育程度以及对孩子的态度将影响孩子以后的人格发展。所以,应建议父母尽量克服愧疚和同情的情绪,把他当作正常的孩子哺养。过分保护和过分排斥,只会让孩子更意思到自己的缺陷,容易养成其任性霸道或痼弊的个性,而这样的个性将影响他的一生。
2.当孩子懂事后问到他的缺陷时,父母应该尽量诚实、放松和开放的态度解释他的问题。让他及早和尽量地了解他的问题,就更容易协助他面对问题。
3.鼓励唇腭裂患儿配合长期的多项的治疗计划。
父母必须花费更多的心血,培养他内在的能力与信心,以面对外在的挫折与压力。譬如,从小就经常以伟人传记勉励他,灌输他诚恳的关心别人,帮助别人。具备良好的个性及才能比拥有美丽的外表更重要。在他就读幼儿园和上小学时,请让学校老师了解他的问题,让同学能够接纳他,协助他享有快乐的学校生活。在他沮丧、灰心的时候,不断的给予鼓励、支持,他将会发展成身心健康的个体,贡献能力于社会。
4.应该积极的帮助孩子接受治疗。
治疗是多方面的,包括手术治疗、正畸治疗、语音治疗、心理治疗等。只有适时完善的接受治疗,才能达到理想的治疗效果,才能象正常人一样走进社会。

 

 


唇腭裂孩子应如何喂养 编辑本段

1.母亲应将孩子保持在45度,勿平躺,以避免牛奶流入鼻腔或被呛到。婴儿应相对处于垂直的位置,这样可使得婴儿在吞咽时,依靠重力作用使牛奶下流。婴儿位于母亲弯曲的胳膊里或膝盖上,以使婴儿与母亲面对面喂养。这样有利于母子交流。

奶瓶喂养正确的姿势

奶瓶喂养正确的姿势

2.正确的喂奶姿势应该朝向正常发育的一侧,不要朝向裂隙侧,这样才能避免磨破裂隙处或鼻腔面的粘膜,造成疼痛,影响进食。
3.用软质的(也可将一般奶嘴煮过几次便可变软)标准大小的奶嘴有助于牛奶的挤出。为减小从奶嘴中吸出的压力,可用刀片或剪刀在奶嘴孔上作一个十字口,口的大小以倒转时能够一滴滴出为宜。

倒转时能够一滴滴出为宜

倒转时能够一滴滴出为宜

4.奶嘴应放在正常组织上而不是裂处,让婴儿能用舌头压出牛奶并避免奶嘴进入鼻腔。对宽大的双侧唇腭裂婴儿,奶嘴可放在颊部与牙槽突之间。这样有助于婴儿把液体压出而不是负压状态的吸入。
5.为了避免磨擦腭裂处并帮助吸吮,可戴上腭护板进行喂食。
6.喂养时孩子容易吞入大量空气,所以需要分次喂养。在喂养中间暂停的时候,要轻拍背部,帮助打嗝,以避免吐奶。拍打方法可将孩子放在肩上或抱直坐在腿上,一手由腋下托住,固定头部,使头侧向一侧而身体向前倾,再轻拍背部,帮助打嗝。
7.每次喂奶的时间应不超过半个小时,假如超过这个时间,说明孩子吸奶太费力。可能喂养方法存在问题,须向医护人员咨询并进行改进。
8.喂奶时,有时乳汁会从鼻部反流出来,这是正常现象,不必过于惊慌,只要暂时停止喂奶,等孩子咳嗽或打喷嚏后再继续喂食。
9.喂养时是母亲和婴儿培养感情和联系沟通的过程。在喂养的过程中,母亲可对着自己的孩子说唱或逗乐。喂养是提供喂养者与婴儿更亲密接触和情感交流的基础。将奶瓶放在枕头上让婴儿自己饮奶的喂养方式决不可取,因为这仅仅饲养而不是养育。

先天性唇腭裂

10.喂奶后可让孩子俯卧或右侧睡,主要是为了帮助消化,而且可防止牛奶溢出时不慎呛到。
11.喂奶后除了再喂开水之外,亦可使用沾水的棉花棒清洗鼻孔、腭部、舌头及牙床。   

        


语音问题 编辑本段

一、出现原因
      由于腭裂孩子构音器官不够健全,比如腭部的裂开、软腭肌群功能不良或牙齿明显的咬合不正常,这些都是引起语音功能障碍的因素。在接收语音治疗前,我们应该通过音素、鼻咽纤维镜、语音频谱仪等手段进行语音的评估与诊断,这应该在2岁左右进行。
      虽然,腭裂畸形患者的语音障碍有一些共同特点,但是不同的畸形类型、不同的畸形程度、不同的患者,其语音障碍存在有变化多样的、明显的个体差异。

二、腭裂患者语音障碍的特点主要包括:
①腭裂畸形患儿通常都伴有语音发育迟缓。
②腭裂患者发混合音比发辅音困难,发辅音比发元音困难。
③受影响最大的是发摩擦音和爆破音。
④发辅音时口内气流压力低,因而发音不清。
⑤发非鼻音时,气体从鼻孔分流,出现鼻腔漏气。
⑥发非鼻音时,尤其是发[i]或[u]时,出现鼻腔共鸣,发生过度鼻音。
⑦发鼻辅音时,如[m]、[n],缺乏鼻腔共鸣,出现过低鼻音(感冒语音)。
⑧为补偿原发或术后仍然存在腭咽闭合不全,通过将发音部位后移的方式来发音,出现代偿语音。

三、机制分类
第一类:单纯发音部位异常。主要以替代音、辅音变形为特征性表现。常把一类辅音发成另一类辅音,部分患者在发唇音时舌尖伸入上下唇间或发与i有关的音节时,下颌明显前伸等。原因是手术恢复了腭部结构性缺陷后的可存在与术前相同的不良发音习惯,从而影响术后的语音清晰性。
第二类:单纯发音方式异常。主要以典型替代音、鼻檫音、咽擦音、声门停顿音、辅音遗漏为特征性表现。常在连续说短句时出现上述特征性表现,发单音或慢述说短句时清晰。原因是1术后腭部瘢痕的影响,致使软腭功能低下。2唇、舌、下颌等与软腭之间协调运动能力低下。3代偿性不良发音习惯的影响。
第三类:发音部位及发音方式异常。除具有单纯Ⅰ类和单纯Ⅱ类异常的特征性表现外,还具有典型的辅音元音化表现。原因是发音器官已形成了一种独立存在的神经-肌肉运动模式的影响所致。

四、语音矫正相关内容
(1) 语音评估:在2~3岁,需接受第一次语音评估。
如果一切正常,视情况每半年或一年须追踪评估一次至6岁为止,以记录语音发育情况。
(2) 语音训练:①早期的语音训练  4岁以前,家长必须配合语音治疗师,协助患童做吸、吹练习以加强软腭肌群功能,以及利用游戏做口腔运动练习,以加强舌头灵活度与敏感度,使发音更清楚。②医院里的语音训练  在4岁左右,孩子的注意力较集中,可每星期一次到医院接受个别式或小组式的语音训练。③语音夏令营  目的在使患童语言生活化,使正确的发音方式更熟练,同时也养成自自燃然的说话方式与习惯。
(3) 特殊检查:鼻音问题到4岁仍不见改善,则必须接受特殊仪器的检查,如X光摄影、鼻咽纤维镜、语音频谱仪等,视情况决定是否接受咽部成形手术或装置语音辅助器以改善鼻音过重现象。

五、影响儿童语音学习的因素
①生理因素:性别、身体健康状况、生理的成熟程度、语言器官条件等因素可能会对语言的发育造成影响。例如:1岁的孩子便不可能有五岁孩子的语言水准;听力严重受损的孩子,语言发育比较容易受到威胁。
②气质因素:"气质"是指小朋友与生俱来的反应特性。受气质的影响,每个孩子所需要的刺激强度、对语言刺激的接受程度都不相同。有些孩子的语言发育起步很早,有的较晚;有些小朋友进展得比较快,有些则比较慢。
③智力因素:孩子的智力和语言发育会互相影响。一般来说,智力程度较高的孩子,语言发展的情况也不差;智力不足的孩子,语言发展通常比较不好。
④环境因素:这是一个很重要的因素。某些先天条件无法改变或是改变的幅度有限,但是后天的环境却是可以改善的。小朋友的语言刺激是否足够、成长的环境是否有利于语言的发育等,都是经常需要与家长讨论的问题。一般来说,亲子互动较多、与玩伴互动机会较多、生活经验丰富的孩子,语言会发育得比较好。这是因为孩子的语言学习往往透过观察、模仿、游戏与互动等方式进行,所以在生长环境中能够从事较多这种活动的孩子,自然有较好的发育条件。

 


专家建议 编辑本段

● 给孩子一个充满学习语言的环境,例如多和孩子描述所看到的事物,或透过图片、故事书,帮助孩子的词汇 更丰富,句型更完整。
● 鼓励孩子多用口语表达,即使发音不正确,也应该聆听他说话的重点,不要挑剔他发音的正确性。
● 语音发育随着年龄不同,父母不可过分强求,要容许孩子和正常孩子一样,也有牙牙学语的过渡期。
● 器官不够健全以前,不可能有正常的语言。切忌在不良器官下,自行练习发音,以免挫折感或使用错误方法发音。
● 与语音治疗师配合,是帮助孩子语音正常的最大关键。

 


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